Skip to content

Epidemiologia kardiomiopatii dziecięcej w Australii ad 5

3 miesiące ago

133 words

Dwoje rodzeństwa z rozdętą kardiomiopatią miało chorobę Lebera i jeden przypadek dotyczył zespołów Costello, Beckwith-Wiedemann i Fukuyamy. Sześciu dzieci z mnogimi wrodzonymi wadami pozakardowymi (1,9%) nie miało definiowalnego zespołu. Choroby metaboliczne i mitochondrialne
Spośród 314 dzieci 28 (8,9 procent) miało chorobę metaboliczną etiologicznie związaną z kardiomiopatią. Obejmowały one niedobór enzymu z łańcuchem dróg oddechowych u 10 dzieci, zespół Bhaha u 8, defekt transportera karnitynowego u 4 i defekty utleniania kwasów tłuszczowych u 4. Siedmiu z ośmiorga dzieci z zespołem Bhaha zmarło bez zagnieceń, a ósmy miał rozszerzoną kardiomiopatię. Związek pomiędzy rodzajem kardiomiopatii a chorobą metaboliczną był znaczący, 14 z 42 dzieci z nieklasyfikowaną kardiomiopatią (33,3%) miało zaburzenia metaboliczne, w porównaniu z 12 z 184 z rozszerzoną kardiomiopatią (6,5 procent) i 2 z 80 z kardiomiopatią przerostową (2,5 procent) (P <0,001). Wśród dzieci z niesklasyfikowaną kardiomiopatią 7 z 9 dzieci ze skojarzonym przerostem mięśnia sercowego i dysfunkcją skurczową podczas prezentacji (77,8 procent) miało zaburzenie metaboliczne, podobnie jak 7 z 29 z niezakłóceniem lewej komory (24,1 procent). Wiek podczas prezentacji nie był związany z występowaniem zaburzeń metabolicznych.
Limfocytarne zapalenie mięśnia sercowego
Limfocytarne zapalenie mięśnia sercowego występowało u 25 z 70 dzieci z rozszerzoną kardiomiopatią, u których wykonano badanie histopatologiczne serca (35,7 procent), au 25 z 62 dzieci, które przeszły badanie histologiczne w ciągu dwóch miesięcy po prezentacji (40,3 procent).
Ogólnie rzecz biorąc, jedna z potencjalnych przyczyn wymienionych powyżej była obecna u 66 z 184 dzieci z rozszerzoną kardiomiopatią (35,9 procent), 44 z 80 z kardiomiopatią przerostową (55,0 procent), z 8 z kardiomiopatią restrykcyjną (12,5 procent) i 23 z 42 z nieklasyfikowaną kardiomiopatią (54,8 procent).
Odsetek dzieci z kardiomiopatią rozstrzeniową, dla której zidentyfikowano potencjalną przyczynę, był istotnie wyższy wśród osób, które przeszły badanie histologiczne serca w ciągu dwóch miesięcy po wystąpieniu, niż wśród osób, które nie przeszły badania histologicznego (36 z 62 dzieci [58,1 procent] vs. 35 114 [30,7 procent], P <0,001).
Dyskusja
Badanie to dokumentuje występowanie i przedstawianie cech kardiomiopatii dziecięcej w narodowej kohorcie populacyjnej. Pozyskanie danych wieloośrodkowych ułatwiono dzięki centralizacji usług pediatrycznych, z 9 ośrodkami kardiologii dziecięcej i 21 kardiologami dziecięcymi, obsługującymi około 18 milionów osób. Włączenie danych uzyskanych podczas autopsji i od dzieci obserwowanych przez lekarzy obszarów wiejskich i osób leczących dorosłych zapewniło w miarę możliwości, że kohorta badana była reprezentatywna dla spektrum dzieci z kardiomiopatią. Jednorodność kryteriów diagnostycznych została zapewniona dzięki temu, że jeden kardiolog systematycznie kategoryzował przypadki, przeglądając wszystkie informacje obrazowe i stosując jeden zestaw normalnych wartości echokardiograficznych. Może to wyjaśniać stosunkowo wysoką zachorowalność – 9,2% – na brak zagęszczenia lewej komory.
Istnieje niewiele opublikowanych danych epidemiologicznych dotyczących kardiomiopatii dziecięcych
[patrz też: usg barku warszawa, logo służby zdrowia, rehabilitacja pourazowa ]
[hasła pokrewne: szpital tochtermana radom, pimafucort maść, zapalenie mieszkow wlosowych ]

0 thoughts on “Epidemiologia kardiomiopatii dziecięcej w Australii ad 5”